Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Cardiovascular abnormalities in patients with oral cleft: a clinical-electrocardiographic-echocardiographic study

OBJECTIVES: The present study aims to describe the clinical, electrocardiographic, and echocardiographic cardiological findings in a group of patients with oral clefts. METHODS: This is a prospective cross-sectional study on 70 children (age range from 13 days to 19 years) with oral clefts who attended the multidisciplinary program of a university hospital from March 2013 to September 2014. The patients were evaluated by a pediatric cardiologist and underwent detailed anamnesis, physical examination, electrocardiogram, and echocardiogram. RESULTS: Sixty percent of the patients were male; 55.7% presented with cleft lip and palate, and 40.0% presented with health complaints. Comorbidities were found in 44.3%. Relevant pregnancy, neonatal, family and personal antecedents were present in 55.7%, 27.1%, 67.2%, and 24.3% of the patients, respectively. Regarding the antecedents, 15.2% of the patients presented with a cardiac murmur, 49.0% with a familial risk of developing plurimetabolic syndrome, and 6% with family antecedents of rheumatic fever. Electrocardiographic evaluation showed one case of atrioventricular block. Echocardiograms were abnormal in 35.7% of the exams, including 5 cases of mitral valve prolapse — one of which was diagnosed with rheumatic heart disease. CONCLUSION: The finding of a family risk of developing plurimetabolic syndrome and a diagnosis of rheumatic heart disease indicates that patients with oral clefts may be more prone to developing acquired heart disease. Thus, our findings highlight the importance of anamnesis and methodological triangulation (clinical-electrocardiographic-echocardiographic) in the investigation of patients with oral clefts and emphasize that cardiological follow-up to evaluate acquired and/or rhythm heart diseases is necessary. This strategy permits comorbidity prevention and individualized planned treatment.

Prevalência de alterações bucais nas doenças gastrointestinais inflamatórias crônicas: análise de 10 casos / Prevalence of oral abnormalities in chronic inflammatory gastrointestinal diseases: analysis of 10 cases

Introdução: Doenças gastrointestinais inflamatórias crônicas (DGIC) é um grupo de doenças em que se enquadram a doença de Crohn (DCr), a colite ulcerativa e a doença celíaca (DC) cuja origem ainda é incerta e são caracterizadas por terem um curso clínico crônico e intercalarem períodos de remissão com episódios agudos. Por sua vez, as manifestações bucais nas DGIC são achados clínicos comuns, podendo apresentar ulcerações e defeitos de desenvolvimento em esmalte, sendo aquelas, as lesões mais frequentes. Objetivo: Verificar a presença de alterações bucais em pacientes com DGIC. Métodos: A coleta de informações foi obtida através da aplicação de um questionário e de exame clínico em 10 pacientes diagnosticados com DGIC. Resultados: Os pacientes com DGIC apresentaram líquen plano oral, língua fissurada, dente supranumerário, torus palatino, microdentes, agenesia dentária, disfunção da ATM, granuloma piogênico, linha Alba e dente rosa de Mummery. O defeito de desenvolvimento de esmalte mais frequente nos pacientes com DC foi a opacidade difusa, na DCr foi a opacidade demarcada e na colite ulcerativa foram a hipoplasia e outros defeitos. Conclusão: De fato, as manifestações bucais e dentárias podem fazer parte do quadro das DGIC sendo importante a integração multidisciplinar no tratamento e acompanhamento desses pacientes. Além disso, foi evidente a relação entre alterações de desenvolvimento de esmalte e as DGIC (AU).

Introduction: Chronic gastrointestinal inflammatory diseases (CGID) is a group of diseases that are Crohn's disease (CrD), ulcerative colitis and celiac disease (CD) whose origin is still uncertain and are characterized by having a chronic clinical course and interleave periods of remission with acute episodes. Oral manifestations in CGID are common clinical findings and may have ulcerations, enamel developmental defects, ulcers are the most frequent injuries. Objective: Verify the presence of oral abnormalities in patients with CGID and oral manifestations. Methods: Data collection was obtained through a questionnaire and clinical examination in 10 patients diagnosed with CGID. Results: Patients with CGID presented oral lichen planus, fissured tongue, supernumerary tooth, palatal torus, micro tooth, tooth agenesis, TMJ disorder, pyogenic granuloma, Alba line and rose Mummery tooth. The most frequent defect enamel development in patients with CD was diffuse opacity for CrD was demarcated opacity were ulcerative colitis and hypoplasia and other defects. Conclusion: In fact, the oral and dental manifestations may be part of CGID framework is important multidisciplinary integration in the treatment and monitoring of these patients. Furthermore, it was evident relationship between enamel development and changes CGID (AU).

Avaliação clínica e evolutiva de crianças em programa de atendimento ao uso de fórmulas para alergia à proteína do leite de vaca / Clinical and follow up assessment of children in a program directed at the use of formulas for cow's milk protein allergy / Evaluación clínica y evolutiva de niños en programas de atención al uso de fórmulas para alergia a la proteína de leche de vaca

OBJETIVO: Determinar características clínicas e evolutivas de crianças acompanhadas em programa de referência para fornecimento de fórmulas especiais para alergia ao leite de vaca. MÉTODOS: Estudo descritivo, realizado em amostra de conveniência, com 214 crianças até três anos, com diagnóstico clínico e/ou teste padronizado de provocação oral aberto, referenciadas ao Programa de Fórmulas para Alergia ao Leite de Vaca, em Hospital Universitário Pediátrico de Natal, Rio Grande do Norte (2007/2009). Avaliaram-se dados clínico-epidemiológicos e indicação de fórmulas (soja, hidrolisado ou aminoácido) à consulta inicial, além de resposta clínica e evolução nutricional (Anthro-OMS 2006) após três meses. Aplicaram-se os testes do qui-quadrado e t pareado nas análises, considerando-se significante p<0,05. RESULTADOS: Ao primeiro atendimento, a média de idade foi de 9,0±6,9 meses. Manifestações digestórias foram observadas em 81,8%; cutâneas, em 36,9%; e respiratórias, em 23,8%. Escore Z do IMC <-2,0 desvios padrão (DP) foi encontrado em 17,9% das crianças com sintomas digestórios isolados, em 41,7% em uso de leite de vaca e em 8,7% com outras fórmulas (p<0,01). Fórmula de proteína isolada de soja foi usada em 61,2%; hidrolisados, em 35,4%; e aminoácidos, em 3,3%. As médias de escore Z do IMC ao atendimento inicial e após três meses foram, respectivamente, -0,24±1,47DP e 0,00±1,26DP (p=0,251), quando em uso de soja, e -0,70±1,51DP e -0,14±1,36DP (p=0,322), em uso de hidrolisado. CONCLUSÕES: Manifestações digestórias da alergia ao leite de vaca foram preponderantes e determinaram maior comprometimento nutricional. As fórmulas de substituição ao leite de vaca mais utilizadas foram de proteína isolada de soja e hidrolisados proteicos. O uso de ambas foi importante para a manutenção do estado nutricional.

OBJECTIVE: To determine clinical and follow up characteristics of children enrolled in a program to supply formulas for cow's milk allergy. METHODS: descriptive study of a convenience sample composed of 214 children up to three years old, with clinical diagnosis of cow's milk allergy and/or standardized oral challenge, referred to the Program of Formulas for Cow's Milk Allergy at a Pediatric University Hospital, in Natal, Rio Grande do Norte, Brazil (2007/2009). Clinical-epidemiological data and formula indication (soy, protein hydrolysates or aminoacid formula) were assessed at the first consultation. Clinical response and nutritional evolution (Anthro-OMS2006) were observed after three months. Chi-square and paired t-test were used, being p<0.05 significant. RESULTS: At the first consultation, mean age was 9.0±6.9 months. Digestive manifestations occurred in 81.8%; cutaneous ones, in 36.9% and respiratory ones in 23.8%. BMI Z-score <-2.0 standard deviations (SD) was found in 17.9% of children with isolated digestive symptoms, in 41.7% of those using cow's milk and in 8.7% of those using other formulas (p<0.01). The following formulas were used: soy in 61.2%, protein hydrolysates in 35.4% and aminoacids in 3.3%. Mean BMI Z-scores at initial consultation and after three months were, respectively: -0.24±1.47SD and 0.00±1.26SD (p=0.251), with soy formula, and -0.70±1.51SD and -0.14±1.36SD (p=0.322) with protein hydrolysates formula. CONCLUSIONS: Digestive manifestations of cow's milk allergy were preponderant, and lead to greater nutritional impairment. The use of replacement formulas (isolated soy protein and protein hydrolysates) was important to maintain the nutritional status.

OBJETIVO: Determinar características clínicas y evolutivas de niños acompañados en programa de referencia para suministro de fórmulas especiales para alergia a la leche de vaca. MÉTODOS: Estudio descriptivo, realizado en muestra de conveniencia, con 214 niños hasta tres años de edad, con diagnóstico clínico y/o prueba estandarizada de provocación oral abierta, referenciadas al Programa de Fórmulas para Alergia a la Leche de Vaca del Hospital Universitario Pediátrico en Natal, RN, Brasil (2007/2009). Se evaluaron datos clínico-epidemiológicos e indicación de fórmulas (soja, hidrolizado o aminoácido) a la consulta inicial, respuesta clínica y evolución nutricional (Anthro-OMS 2006) después de tres meses. Se aplicaron pruebas de Chi-Cuadrado y T Pareada en los análisis, siendo significante p<0,05. RESULTADOS: A la primera atención, el promedio de edad fue de 9,0±6,9 meses. Manifestaciones digestorias fueron observadas en 81,8%, cutáneas en el 36,9% y respiratorias en el 23,8%. Escore Z IMC<-2,0DE fue encontrado en 17,9% de los niños con síntomas digestorios aislados, en el 41,7% en uso de leche de vaca y en 8,7% en otras fórmulas (p<0,01). Se utilizó fórmula de proteína aislada de soja en 61,2%, hidrolizados en 35,4% y aminoácidos en 3,3%. Promedios de Escore Z IMC a la atención inicial y después de tres meses fueron -0,24±1,47DE y 0,00±1,26DE (p=0,251), cuando en uso de soja, y 0,70±1,51DE y -0,14±1,36DE (p=0,322), en uso de hidrolizado. CONCLUSIONES: Manifestaciones digestorias de la alergia a la leche de vaca fueron preponderantes y determinaron mayor comprometimiento nutricional. Las fórmulas de sustitución a la leche de vaca más utilizadas fueron de proteína aislada de soja e hidrolizados proteicos y el uso de ambas fue importante para el mantenimiento del estado nutricional.